Les scientifiques soupçonnent que des prions sont créés lorsqu’une protéine normale se replie mal et adopte une nouvelle structure. Cette protéine provoque à son tour la formation de structures défectueuses par d’autres protéines. De cette façon, de nombreuses protéines mal repliées s’accumulent dans le corps et se déposent principalement dans les cellules nerveuses. Les cellules nerveuses sont endommagées et périssent, entraînant un relâchement spongieux du cerveau.
Comment se forment les prions ?
Les prions modifiés de différentes manières sont responsables du développement de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Dans la MCJ sporadique, on ne sait rien du mécanisme exact de formation des prions.
La maladie familiale de Creutzfeldt-Jakob est due à une information génétique erronée. Une mutation dans le génome provoque un assemblage incorrect des protéines, entraînant la formation de prions. Jusqu’à présent, plus de 30 mutations différentes sont connues et toutes sont basées sur une transmission autosomique dominante. Cela signifie que cette information génétique prévaut sur une autre et qu’un seul parent doit être porteur du gène défectueux pour que l’enfant tombe malade.
Êtes-vous infecté lorsque vous traitez avec des personnes malades?
Une transmission directe des diverses formes de MCJ d’une personne à l’autre via des contacts sociaux ou sexuels n’a pas été décrite jusqu’à présent. Selon l’état actuel des connaissances, il n’y a pas de risque d’infection dans le contact quotidien avec les personnes malades ou dans les soins.
Une protection préventive est-elle possible ?