Qu’est-ce que la maladie de Creutzfeldt-Jakob ?
La maladie de Creutzfeldt-Jakob a été décrite pour la première fois en 1920 par les neurologues Creutzfeld et Jakob. Elle fait partie des maladies cérébrales spongieuses dites transmissibles (encéphalopathies spongiformes transmissibles, EST). Dans ces maladies, le tissu cérébral devient spongieux et le cerveau perd progressivement sa fonction.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob se présente sous différentes formes. Ceux-ci inclus:
- MCJ sporadique : survient spontanément sans raison apparente, est plus fréquente dans 80 à 90 % des cas, affecte principalement les personnes de plus de 59 ans.
- MCJ familiale : Génétique, se manifeste généralement vers l’âge de 50 ans.
- MCJ iatrogène : transmission via les tissus malades lors d’interventions médicales, indirectement d’une personne à l’autre.
- Variante de la MCJ (vMCJ) : transmission par la consommation d’aliments contaminés (comme la viande de bovins ou de moutons infectés) ou par transfusion sanguine, âge moyen inférieur à 30 ans.
Les encéphalopathies spongiformes transmissibles ne sont pas seulement connues chez l’homme mais aussi chez l’animal. Ce qu’ils ont en commun, c’est qu’ils traversent facilement les frontières des espèces, par exemple en se transmettant des ovins aux bovins ou des bovins aux humains. La « tremblante » des EST chez les ovins est connue depuis environ 200 ans.
Dans les années 1990, de nombreux bovins étaient atteints d’encéphalopathie spongiforme bovine ( ESB ) , notamment en Grande-Bretagne . À la suite de cette épidémie, la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob fait son apparition chez l’homme depuis 1996. À ce jour, plus de 200 cas de vMCJ ont été signalés dans le monde, dont 178 patients venaient de Grande-Bretagne (en 2021).
En France, la maladie de Creutzfeldt-Jakob a surtout été annoncée après des scandales sanitaires. De 1992 à 2017, environ 3 073 décès liés à une maladie de Creutzfeldt-Jakob spécifique ou probable ont été enregistrés, selon Santé Publique France. Et ces cas décédés se présentent sous la forme suivante ;